[:es]Siameses en Swazilandia[:]

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Dra. Zulema Marrero Abreu.

Especialista en Neonatología

Hospital de Mbabane, Swazilandia.

 

 

Siameses son aquellos gemelos cuyos cuerpos siguen unidos después del nacimiento Esto tiende a ocurrir en uno de cada 200000 nacimientos, naciendo el 50% de los casos muertos y perteneciendo el 75% de los siameses al género femenino El porcentaje de supervivencia de los gemelos oscila entre el 5% y el 25%

Etiología

No existen factores conocidos que predispongan a su presentación, aunque se señalan algunos posibles como:

  • Defectos propios de la línea primitiva
  • Envejecimiento del óvulo que puede resultar por disminución de la capacidad de diferenciación normal, formando dos centros de diferenciación, ninguno capaz de suprimir al otro
  • Una noción común no comprobada totalmente hasta ahora es que la completa separación de las primeras blastómeras es seguida de una fusión parcial por un mecanismo no dilucidado También existe la teoría de la fisión, que explica o sugiere que la incompleta separación de las primeras dos blastómeras es la que da lugar a los siameses, con duplicación solamente de aquellas partes que fueron completamente separadas Por ello se concluye que esta anomalía es el resultado de la incompleta separación del disco embrionario cerca del final de la segunda semana de desarrollo

Además de los factores genéticos señalados, se mencionan dificultades en la nutrición y desarrollo del embrión debido a infecciones o deficiente irrigación sanguínea Los siameses tienen elevada incidencia de presentar otras malformaciones, y muchas están relacionadas con el sitio de unión aunque otras no están anatómicamente relacionadas a éste

Clasificación de los gemelos siameses

Los gemelos unidos se catalogan de acuerdo con las partes del cuerpo unidas o compartidas En 1926, Seammon formuló una clasificación completa de los tipos existentes Utilizando ésta y la escrita por Wilder en 1904, Potter elaboró una clasificación ampliada y corregida, vigente aún

Simétricos

Los gemelos unidos simétricamente constituyen una rareza y plantean un complejo problema Esto no es frecuente, ya que ocurre en casos excepcionales Muchos de ellos nacen muertos, pero en el presente más de 400 logran sobrevivir aunque requieran posteriormente cirugía para su separación El éxito depende de la extensión de la unión, la distribución de los órganos vitales y la existencia de malformaciones congénitas asociadas (10-20% de defectos mayores)

Asimétricos

En el caso de los gemelos unidos de manera asimétrica, uno de ellos es más pequeño y depende del otro (relación parásito-huésped) El más pequeño, generalmente incompleto, llega a actuar como una especie de parásito del primero Es el caso de fetus in fetu

Diagnóstico

Para esta tarea la ultrasonografía resulta fundamental Cuando la placentación es monocoriónica monoamniótica es importante tener presente esta entidad

En algunos lugares de África la incidencia de gemelos siameses es de 1 entre 14,000 nacimientos, lo que sugiere una mayor frecuencia en la raza negra El polihidramnios se encuentra en el 50% de los casos En el caso de gemelos unidos por un pequeño puente, el diagnóstico será más difícil y algunos autores plantean que la amniografía es muy importante para esclarecerlo

El nacimiento de gemelos unidos provoca serios conflictos El desarrollo de técnicas de separación quirúrgica y la anticipación de un pronóstico de supervivencia es una difícil situación en el momento del nacimiento

Es por ello que la ecografía como medio diagnóstico constituye una herramienta imprescindible para la detección prenatal precoz de malformaciones congénitas fetales, lo que permite ofrecer una mejor atención materno-infantil Esto repercute notablemente en la morbilidad perinatal y brinda a la pareja una mayor seguridad sobre el estado de salud de su descendencia

Para diagnosticar un embarazo de siameses es necesario hacer una prueba de ultrasonido de alta resolución Ésta muestra una imagen más clara y exacta de los cuerpos y permite determinar de qué manera están unidos Precisamente, aclarar la forma en que están unidos los fetos es crucial para saber cómo será el parto y qué se hará después del parto para separar los cuerpos, si es posible En ocasiones, se prefiere esperar que los cuerpos estén un poco más formados y estables para someterlos a cirugías de separación

La mayoría de estos partos terminan en cesárea por el bien de la madre y del niño, aunque dependiendo de la forma en que estén unidos y la posición dentro del vientre pudiera llevarse el parto a cabo por vía vaginal

Separación de los gemelos siameses

Los mejores resultados se consiguen cuando la separación se realiza entre los cinco meses y el año de vida Pero antes de llevar a cabo la intervención es fundamental realizar un estudio exhaustivo para determinar qué órganos están completos y si es posible ejecutar la separación Puede presentarse un conflicto de tipo ético cuando hay algún órgano compartido y es preciso decidir qué bebé tiene más posibilidades de sobrevivir La supervivencia de estos niños, una vez separados, es del 53 por ciento en los simétricos -completos-, mientras que en los asimétricos, en los que hay que elegir por uno de los bebés, asciende hasta el 90 por ciento Globalmente, la supervivencia a largo plazo es del 68 por ciento

Respecto a la calidad de vida, suele ser muy buena después de la operación, aunque los que estaban unidos por la pelvis suelen presentar problemas genito-urinarios, que requerirán una nueva cirugía para reconstruir los defectos Es indiscutible que los adelantos anestésicos y quirúrgicos han mejorado este tipo de intervenciones

 Caso

 

Recién nacidos que son remitidos al hospital de Mbabane con el diagnóstico de siameses unidos por el abdomen ,nacen por cesarea con un peso entre los dos de 4204 grs ,apgar 9-9 asintomáticos ,sin otra malformación aparente, buena succión y alimentación, con buena evolución en la neonatología y sin antecedentes maternos, en el hospital se le realizan Ultrasonido Abdominal y se comprueban que todos sus órganos son independientes se coordina con los cirujanos pediatras en Suáfrica y se envían alrededor de los 15 dias para mejor estudio y tratamiento. La unión de los RN era por los rectos abdominales con órganos independientes por lo que se decidió realizar la separación quirúrgica de estos niños con una evolución satisfactoria y sin complicaciones

 

 

 

Fotos de la prensa escrita después de la separación quirúrgica en Sudáfrica.

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