BMC en Guinea Conakry. Epidermólisis Ampollar. Historia de Vida.

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Fuente : Brigada Médica Cubana en Guinea Conakry. Foto: Cortesia del Dr Malcolm Alexander Ruiz Guzman.Guinea Conakry.

Historia de Vida.

Mi nombre es Malcolm Alexander Ruiz Guzmán, soy Especialista de MGI, natural de Santiago de Cuba trabajo como colaborador de la Salud en Guinea Conakry , les presento este caso no frecuente de Epidermólisis Ampollar también llamada piel de cristal o piel de mariposa, debido a la fragilidad de este tejido al menor contacto físico, la piel se desprende dejando lesiones dolorosas, se ampolla, se ulcera e infecta, con mucha facilidad,  en Cuba estos pacientes tienen cuidados especiales que gracias la revolución, sin distinción de clases estos pacientes sobreviven hasta la adolescencia y más.

Epidermólisis ampollar

La epidermólisis ampollar, ampollosa o ampular es un conjunto de enfermedades o trastornos de la piel transmitidas genéticamente que se clasifica dentro del grupo de trastornos conocidos como genodermatosis. Afectan a unas 500 mil personas en el mundo y se manifiestan por la aparición de ampollas, úlceras y heridas en la piel, en especial en las áreas mucosas, al más mínimo roce o golpe. También suelen aparecer heridas internas que pueden provocar un cierre en el esófago, lo que causa pérdida de peso al no poder digerir alimentos, pero en general el problema de esófago, estómago y heridas internas se presenta solo en la epidermolisis ampollar distrófica recesiva. Suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de vida y se hereda según un patrón autosómico dominante o autosómico recesivo.

La piel de los afectados con epidermólisis ampollar se caracteriza por ser frágil, débil, extremadamente sensible y extremadamente vulnerable, tan delicada como el cristal, ya que al menor contacto físico se les desprende la piel, causándoles heridas y/o ampollas que tienen el aspecto de una gran quemadura; por este motivo, la enfermedad también se conoce con los nombres de piel de cristal o piel de mariposa.

Tratamiento

“La mayor preocupación de los padres y doctores que atienden a estos pacientes, son las infecciones, ya que éstas pueden llegar a la sangre y de ahí pasar al corazón u otro órgano, explica Francis Palisson, dermatólogo y miembro de la asociación Debra.

“El cuidado adecuado y meticuloso puede dotar al paciente de una buena inmunidad, pero no hay que confiarse”, “a primera vista el paciente es como una persona quemada en forma crónica y superficial, lo que es muy doloroso e invalidante, porque los enfermos deben ser sometidos diariamente a largas curaciones.”

El dermatólogo explica que el tratamiento consiste principalmente en un manejo adecuado de la enfermedad: “se realizan curaciones con vendas, mallas de vaselina y cremas antibióticas para contrarrestar las infecciones. También se los protege con vendas especiales; no es posible usar telas adhesivas porque desgarran la piel al retirarlas. Los recién nacidos deben usar la ropa al revés y esta debe ser 100% algodón, hay que puncionar las ampollas y evitar las infecciones.”

Para las manos y pies recogidos se realizan cirugías reconstructivas que vuelven estas partes a su forma original. Cuando el compromiso esofágico llega a una estenosis -estrechez- es necesario efectuar cirugía que le permita al paciente alimentarse bien.

Actualmente se administra hierro intravenoso ya que quienes padecen esta enfermedad presentan problemas de cicatrización debido a que desarrollan anemia. También se suministra un suplemento de vitamina D, ya que estos niños no pueden sintetizar la vitamina debido a que su piel, al estar cubierta por vendas, no tiene contacto con la luz solar.

Publicación:

Dr. Malcolm Alexander Ruiz Guzmán. Especialista en Medicina General Integral.

Publicado:

Dr. Silvio Andrés Cuellar Capote. Especialista de Primer y Segundo Grado en Cirugía General.

Guinea Conakry, 2 de noviembre del año 2019.

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